Лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной системы. Все клетки крови образуются в специализированных органах — селезенке, лимфоузлах и костном мозге. Процесс их формирования носит название «гемопоэз». Каждый вид клеток отвечает за свои функции — так, тромбоциты обеспечивают нормальную свертываемость крови, лейкоциты участвуют в работе иммунной системы, а эритроциты транспортируют молекулы кислорода.
Клетки крови происходят от полипотентных стволовых клеток, расположенных в костном мозге, — злокачественный процесс начинается как раз с мутации ПСК. При остром лейкозе из клетки-предшественницы образуется огромное количество морфологически незрелых клеток-бластов. Именно бласты и формируют опухоль костного мозга, имеющую тенденцию к быстрому разрастанию и метастазированию. Постепенно опухоль вытесняет все ростки гемопоэза, а ее клетки распространяются с кровотоком в другие органы. Лейкозные инфильтраты появляются в лимфоузлах, селезенке, печени.
При хронических лейкозах болезнь имеет длительное течение. Задержка гемопоэза происходит лишь частично, а сама опухоль формируется как из бластов, так и из зрелых клеток.
Причины развития лейкозов
- Наследственность. Частая причина лейкозов — генетические дефекты. Это подтверждается семейными случаями, а также стопроцентным развитием патологии у однояйцевых близнецов.
- Радиация. Именно делящиеся клетки становятся самой первой мишенью для радиоактивных частиц. Лучевые лейкозы возникают в отдаленном периоде, в течение 4–10 лет после воздействия радиации. Облучение возможно на рабочем месте (например, у врачей-радиологов), во время лучевой терапии по поводу других новообразований, при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами.
- Канцерогены. Спровоцировать мутацию стволовых клеток могут неблагоприятные факторы окружающей среды, профессиональные вредности, неблагополучная экологическая обстановка, пищевые добавки (консерванты, красители), курение.
- Онковирусы. Существует группа вирусов, способная поражать внутриклеточные репликативные структуры, вследствие чего и происходит повреждение генетического материала ПСК.
Классификация
Различают хронический и острый лейкоз. Важно, что острый ни при каких условиях не может переходить в хронический, и наоборот. Однако при хронической форме возможно развитие бластного криза, для которого характерно быстрое, стремительное прогрессирование.
В зависимости от степени дифференциации опухолевых клеток лейкозы бывают:
- недифференцированные;
- бластные;
- цитарные.
По типу пораженного гемопоэтического ростка выделяют миелоидный и лимфоидный рак крови. С учетом цитогенеза Всемирная организация здравоохранения делит все лейкозы на 26 видов.
Пик заболеваемости ОЛЛ, или острым лимфобластным лейкозом, приходится на возраст до 20 лет (больше 60% больных). Это самая распространенная злокачественная опухоль у детей. Однако случаи ОЛЛ регистрируются и в зрелом, и в более пожилом возрасте. Примерно треть из них диагностируется у людей старше 60 лет.
При ОЛЛ нарушается созревание лимфоцитов, которые в норме защищают организм от всевозможных инфекций. В костном мозге образуется слишком много незрелых клеток — лимфобластов, которые постепенно вытесняют лимфоциты, тромбоциты и эритроциты.
У взрослого населения чаще всего регистрируется ХЛЛ, хронический лимфолейкоз. В европейских странах прослеживается четкая корреляция заболеваемости с возрастом пациентов. 9 из 10 больных ХЛЛ старше 50 лет, чаще всего это мужчины.
В отличие от ОЛЛ, при хроническом лимфолейкозе количество пораженных клеток увеличивается очень медленно. Заболевший может на протяжении 3–4 лет не замечать никаких симптомов рака. Кроме того, в ХЛЛ включают целую группу лимфоидных опухолей, которые дают разную клиническую картину.
Острый миелоидный лейкоз — второй по распространенности у детей рак крови. Развивается в первые два года жизни ребенка, а также в подростковом возрасте. Не менее часто ОМЛ возникает у лиц старше 55–60 лет.
При остром миелолейкозе злокачественная трансформация происходит на уровне миелоидного ростка крови. Без лечения ОМЛ может привести к смерти за считанные месяцы, а иногда даже и недели.
На долю хронического миелолейкоза приходится 20% всех видов рака крови. Пик заболеваемости ХМЛ — 30–50 лет. Болезнь характеризуется нерегулируемым, ускоренным делением миелоидных клеток.
Клиническая картина
Дебют острого лейкоза сопровождается болями в горле и суставах, ознобом, высокой температурой, из-за чего его нередко сначала принимают за вирусную инфекцию. Пациенты отмечают выраженную слабость, тошноту, при осмотре врачом обнаруживается увеличение селезенки и лимфоузлов.
Иногда рак крови начинается с носовых кровотечений, постоянной слабости, плохого самочувствия, невыраженного болевого синдрома в костях и суставах. В исключительных случаях возможно бессимптомное начало.
Хронические лейкозы могут годами (в среднем от 1 до 3 лет) не давать никакой симптоматики. Больного беспокоят частые вирусные инфекции, периодически возникает потливость, слабость. Часть пациентов отмечает тянущие, ноющие боли в трубчатых костях.
Помимо таких общих проявлений, как одышка, усталость, астения, субфебрилитет, потеря аппетита, каждый вид лейкоза характеризуется более специфическими симптомами. Их набор зависит от того, какой именно росток гемопоэза был поражен.
Если при болезни подавляется эритроидный росток, из которого в дальнейшем должны формироваться эритроциты, у пациента отмечаются быстрая утомляемость, анемия, бледность кожных покровов. Все это — результат снижения концентрации кислорода в крови.
Если затронут миелоидный росток, то у больного резко ухудшается иммунитет из-за недостатка лейкоцитов. В этом случае обычно развиваются инфекционные осложнения, что клинически проявляется потливостью, лихорадкой, формированием воспалительных, гнойных инфильтратов. Часто диагностируются обширные стоматиты, некротические гингивиты, ангины, пиодермии, разного рода абсцессы, пиелонефриты, пневмонии. Очень высок риск тяжелого течения инфекций, вплоть до сепсиса.
Если поражен мегакариоцитарный росток, в крови снижается концентрация тромбоцитов, и, следовательно, нарушается процесс свертываемости. Образуются подкожные гематомы, возможны кровоизлияния в органы. Часто встречаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. При прогрессировании болезни такая картина может привести к ДВС-синдрому.
Вместе с кровотоком и лимфотоком опухолевые клетки из костного мозга попадают в другие ткани, где закупоривают сосуды. Это приводит к инфарктам — некрозам участков органов вследствие острого нарушения кровоснабжения. Чаще всего метастазы оказываются в лимфоузлах, печени, селезенке, но потенциально могут быть поражены и легкие, кожа, почки. Если измененные клетки проникают в оболочки спинного и головного мозга, это явление носит название нейролейкоза и требует отдельного лечения. Возможна инфильтрация периферических нервов, из-за чего у больного развиваются чувствительные и двигательные нарушения.
Главные причины летальности при раке крови — ДВС-синдром, полиорганная недостаточность, сепсис, синдром лизиса опухоли. Последний возникает из-за разрушения значительного объема лейкозных клеток. При этом токсичное внутриклеточное содержимое попадает в кровеносное русло. Лизис опухоли может произойти спонтанно или вследствие химиотерапии, летальность при этом достигает 70%.
Диагностика
При ярком дебюте острого лейкоза пациент обращается к врачу почти сразу же: настораживают кровотечения, высокая температура, сильная слабость. При стертом начале ОЛ или при хроническом лейкозе болезнь могут обнаружить случайно, после сдачи анализа крови. Собственно, именно ОАК с лейкоцитарной формулой и является отправным пунктом в диагностике этого страшного заболевания. Если врач обнаруживает характерные отклонения от нормы, проводится пункция подвздошной кости или грудины. Делается это для получения образца костного мозга. Препарат отправляется на цитологическое исследование и практически всегда становится основой для постановки диагноза и прогноза течения болезни.
Помимо этого, гематолог для уточнения состояния больного может назначить следующие анализы:
- развернутый биохимический анализ крови — с креатинином, ЛДГ, АЛТ, АСТ;
- коагулограмму — исследование свертывающей системы;
- общий анализ мочи;
- иммунофенотипирование — требуется при диагностике всех форм ХЛ.
Иногда проводится ИФТ самих стволовых клеток, цитогенетическое исследование пунктата костного мозга, генетическое исследование клеточных мутаций. В некоторых случаях требуется биопсия лимфоузла или иного метастатического очага с последующей гистологией забранного биоматериала.
Кроме того, могут понадобиться:
- рентгенография или КТ органов грудной клетки;
- КТ, МРТ головного мозга и других внутренних органов по необходимости при подозрении на метастазирование процесса;
- эхокардиография — для оценки состояния миокарда;
- УЗИ органов брюшной полости — для определения размеров внутрибрюшных лимфоузлов, размеров селезенки, печени.
Очень важно, чтобы все диагностические мероприятия были проведены как можно скорее, поскольку патология часто развивается стремительно. Любая ошибка может оказаться фатальной! Полноценный диагноз ставят только при участии гематолога и других клиницистов, цитологов, иммунологов и генетиков. Ни в коем случае нельзя диагностировать рак крови только по клинической картине или общему анализу крови.
Лечение
Лечение хронических и острых лейкозов находится в компетенции гематологов и врачей-онкологов. Направление к ним обычно выдает участковый терапевт, но возможно обращение в частном порядке. Дополнительно могут потребоваться консультации невролога, лор-врача, офтальмолога, мужчинам — посещение уролога, а женщинам — осмотр у гинеколога.
Лейкозы лечат стационарно. Главный метод — химиотерапия. Используют цитостатики + сопроводительную терапию (противогрибковые и антибактериальные препараты). Такая комбинация позволяет достичь ремиссии у 50–80% всех больных.
Цитостатики тормозят бесконтрольное деление клеток-бластов. К сожалению, под их действие попадают не только опухолевые, но и здоровые клетки организма (например, выпадают волосы).
Совместно с цитостатиками в терапию часто включают гормоны, которые в больших концентрациях активно подавляют размножение бластов.
Настоящим переворотом в онкогематологии стало внедрение моноклональных антител. После введения в организм эти вещества самостоятельно обнаруживают пораженную клетку и доставляют напрямую к ней химиопрепарат. Благодаря точечному воздействию данные лекарственные средства очень эффективны и хорошо переносятся больными.
Химиотерапия при остром лейкозе проводится поэтапно:
- Индукция ремиссии. Основная задача на этом этапе — уменьшить объем опухоли и добиться ослабления либо полного исчезновения симптоматики. На это уходит 1–2 курса химии.
- Закрепление (консолидация) ремиссии. Этот этап отличается агрессивным воздействием на злокачественное образование. Препараты назначают в высоких дозировках, что позволяет максимально уменьшить количество оставшихся лейкозных клеток. Здесь также требуется 1–2 курса химиотерапии.
- Поддерживающее лечение. Направлено против рецидивов.
- Профилактика метастазирования опухоли в ткани головного и спинного мозга. Необходима при некоторых типах ОЛ.
Врачебными сообществами были разработаны схемы лечения для разных возрастных групп при разных типах рака крови с учетом объема и тяжести сопутствующих патологий. Так, при хроническом миелолейкозе препаратами выбора считаются ингибиторы тирозинкиназы. Их необходимо применять ежедневно, на протяжении длительного срока. Любой перерыв ведет к прогрессированию рака и снижению эффективности терапии. Если в конкретном случае химия показывает свою непродуктивность, возможна трансплантация костного мозга или только стволовых клеток. После окончания курса лечения нередко назначают трансфузионную терапию: больному переливают изотонические растворы, тромбоцитарную или эритроцитарную массу.
С целью профилактики инфекционных осложнений широко используют вакцинацию от пневмококковой инфекции, гриппа. При присоединении инфекционного процесса прибегают к антибиотикотерапии. Снижение свертываемости крови требует применения антикоагулянтов.
Профилактика
До сих пор не установлена главная причина возникновения рака крови. Однако лицам с повышенным риском (при наличии больных в родословной, при постоянном контакте с радиацией) рекомендуется:
- регулярно проходить профилактические осмотры;
- соблюдать технику безопасности при работе с химикатами, радиоактивными препаратами/ механизмами;
- принимать курсом селен и цинк, поскольку эти элементы необходимы для поддержания гемопоэза;
- при появлении необычных, подозрительных симптомов немедленно обращаться к врачу.
Беспрерывный стресс, неправильное питание, ненормированный рабочий график часто становятся причинами сбоев в организме, которые, в свою очередь, нередко приводят к онкопатологии. Если вы хотите защитить себя от страшных заболеваний или получить подспорье в основном лечении, укрепить свое пошатнувшееся здоровье или построить фундамент для надежды, запишитесь на бесплатный онлайн-курс от чемпиона мира и двукратного чемпиона России по оздоровительному цигун Данилы Сусака.
«ИСЦЕЛЯЮЩИЙ ДЕТОКС» поможет комплексно очистить организм БЕЗ изнуряющих диет, голодания, клизм и БАДов.
Всего два дня практики, и вы узнаете о своем теле много нового. На онлайн-курсе инструктор цигун международного класса Данила Сусак расскажет вам, как почистить кровь и лимфу, как вывести токсины и шлаки, избавиться от застоя желчи и помочь поджелудочной железе функционировать в нормальном режиме.
Нажмите здесь, чтобы записаться на онлайн-курс «ИСЦЕЛЯЮЩИЙ ДЕТОКС» + Получите ДВА ПОДАРКА после регистрации!
